У Німеччині вперше в світі вилікували сімох пацієнтів зі смертельною хворобою шкіри

Міжнародна група вчених-медиків на чолі з біохіміками з Інституту Макса Планка в Німеччині опублікували в науковому журналі Nature повідомлення про те, що вперше у світі їм вдалося вилікувати сімох пацієнтів з токсичним епідермальним некролізом, відомимм як синдром Стівенса-Джонсона.

Синдром Стівенса-Джонсона – тяжке імунокомплексне захворювання, що характеризується утворенням пухирів на слизових оболонках порожнини рота, горла, очей, статевих органів та на ділянках шкіри. Хвороба вважається невиліковною і смертельно.

Як вилікували синдром Стівенса-Джонсона

– Усі семеро людей, які отримували нові ліки, відчули швидке покращення та повне одужання з приголомшливими результатами, – заявив Холлі Андертон з Інституту медичних досліджень Волтера.

Учені використали для лікування клас препаратів, що називаються інгібіторами імунітету JAK. Як виявилося, вони пригнічують надмірно активний імунний шлях.

У попередньому дослідженні на гризунах, учені відзначили, що через один-три дні після прийому перорального інгібітора JAK шкірні інфекції у гризунів помітно зменшилися.

На основі переконливих доклінічних даних і термінової клінічної потреби в лікуванні цього руйнівного захворювання дослідники пролікували цим препаратом сімох пацієнтів із синдромом Стівенса-Джонсона.

Одним із цих пацієнтів був 59-річний чоловік, у якого після початку лікування раку легень розвинувся Синдром Стівенса-Джонсона на 35% тіла.

Пацієнт втратив стільки шкіри, що прогнозований ризик смерті становив майже 60%. Через 16 днів після введення інгібіторів JAK він майже повністю одужав.

Що викликає синдром Стівенса-Джонсона і як протікає хвороба

Інфекція починається як, здавалося б, нешкідливий висип і пухирі, та невдовзі понад 30% шкіри людини починають відшаровуватися шарами –  починаючи з обличчя та грудей, а потім поширюючись на рот, очі, і статеві органи.

Це загрожує поліорганною недостатністю і пневмонією. Третина всіх випадків токсичного епідермального некролізу закінчується летально.

Для тих, хто виживає, відновлення може зайняти місяці і зазвичай потребує лікування, подібного до лікування важких опіків.

Виснажлива інфекція є імунною відповіддю на певні ліки – зокрема налічується близько 200 препаратів, які потенційно можуть мати такі побічні дії.

Захворіти можуть люди будь-якого віку. Як правило, частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, і в 100 разів частіше у людей з вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).

І хоча цей синдром дуже рідкісний, щороку хвороба вражає 1-2 млн людей у ​​всьому світі.

Результати дослідженні, на думку вчених, можуть суттєво змінити стандарт лікування пацієнтів, у яких діагностовано цей небезпечний для життя стан.

Джерело: Science Alert